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Description de la maladie

Qu’est-ce que la bicuspidie aortique ?

La valve aortique se situe à la sortie du ventricule gauche qui éjecte dans l’aorte (gros vaisseau qui donne des vaisseaux pour tout l’organisme). Une valve aortique normale a trois feuillets valvulaires qui s’ouvrent et se ferment pour contrôler le flux dans l’aorte. Quand le cœur (ventricule gauche) se contracte, les feuillets valvulaires s’écartent. Quand ils se ferment, ils forment un sigle « mercedes ».

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Valve aortique normale
Sigle "Mercedes"

A l’opposé dans la bicuspidie il n’y a que deux feuillets qui ont la forme d’une « bouche de poisson ». Cette « anomalie » est aussi associée à une anomalie de la structure de l’ aorte.

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Bicuspidie aortique
Fusion de 2 cuspes en un raphé

Elle atteint environ 1% de la population, et plus fréquemment les hommes. Le plus souvent la bicuspidie est isolée, mais elle est aussi associée à d’autres anomalies congénitales du cœur : la coarctation aortique , le canal artériel, ou à des anomalies génétiques (syndrome de Turner, syndrome de Wiliams).

Comment pose-t-on le diagnostic ?

En fonction du degré de malformation de la valve et du degré de mauvais fonctionnement de cette valve, le flux à travers cette valve peut être anormal et on peut entendre un souffle à l’auscultation qui peut faire découvrir cette anomalie. Cependant si la valve fonctionne normalement, (ce qui est la cas fréquemment) cette anomalie peut être complètement silencieuse et seule, l’échographie cardiaque pourra en faire le diagnostic. Avec le temps, la fonction de la valve peut se détériorer sous deux formes ; La valve peut fuir et entraîne alors une surcharge de travail pour le cœur si cette fuite est importante, ou au contraire devenir rétrécie, constituant un obstacle à la sortie du cœur. Elle peut aussi être découverte devant un dilatation de l’aorte qui est souvent associée a cette pathologie . Enfin, une infection de la valve appelée endocardite peut révéler cette anomalie.

Quelles sont les complications de la bicuspidie aortique ?

• Le mauvais fonctionnement de la valve peut conduire a une défaillance du cœur. Les symptômes sont un essoufflement d’effort , parfois même des malaises.

• L’infection de la valve appelée endocardite . Pour aller se fixer sur la valve ce germe doit se trouver dans le sang. Pour qu’il y ait passage de germe dans le sang, il faut qu’il y ait effraction vasculaire ; ceci est le plus souvent le cas au cours de soins dentaires, mais aussi au cours d’infections dermatologiques (acné « bricolé », piercing, tatouage). Les germes trouvent des flux turbulents dans le cœur peuvent se nicher dans les valves et donner un infection qui évolue à bas bruit.

• L’atteinte associée de l’aorte ascendante est connue depuis quelques années. Il s’agit d’une dilatation du gros vaisseau aortique, et peut se compliquer si la dilatation est importante de déchirure de la paroi du vaisseau encore appelée dissection. Ceci est un évènement rare mais grave.

Comment surveille-t-on les patients ayant une bicuspidie aortique ?

Tout dépend du degré d’atteinte de la valve, et du vaisseau. L’échographie permet de surveiller l’évolution des lésions valvulaires mais ne permet pas toujours de voir toute l’aorte. On fait ainsi appel à des examens comme l’IRM et le scanner qui permettent de bien voir toute l’aorte.


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