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Description de la maladie

Qu’est-ce qu’un lymphœdème primitif ?

Les lymphœdèmes primitifs sont la conséquence d’un fonctionnement insuffisant du système lymphatique responsable d’une stase de la lymphe entraînant elle-même une augmentation de volume du membre atteint.

La lymphe a pour rôle de "récupérer" les liquides, protéines, cellules qui sont dans le secteur extra-cellulaire. Avec l’évolution du lymphœdème, l’accumulation de lymphe entraînent des modifications des tissus : la peau devient plus épaisse avec parfois des dépôts de graisse qui participent aussi à l’augmentation de volume.

Les lymphœdèmes primitifs sont le plus souvent sporadiques, c’est-à-dire qu’ils ne touchent qu’une seule personne dans la famille. Les formes familiales sont très rares (1 à 3%). Dans d’autres cas exceptionnels, les lymphœdèmes peuvent faire partie de syndromes malformatifs et/ou génétiques plus complexes.

La fréquence du lymphœdème n’est pas précisément connue car il existe des formes minimes qui n’amènent pas les patients à consulter. On l’estime à 1 cas pour 6000 à 10000 habitants.

Comment se manifeste-t-il ?

Le lymphœdème débute le plus souvent avant l’âge de 35 ans, parfois à l’adolescence voire dans l’enfance. Il existe aussi des lymphœdèmes présents dès la naissance. Les femmes sont plus fréquemment atteintes que les hommes.

Les lymphœdèmes touchent les membres inférieurs, très rarement les membres supérieurs ou les organes génitaux externes. Le lymphœdème débute sur le dos du pied et peut, plus ou moins rapidement, s’étendre vers le mollet et la cuisse. Un seul membre peut être atteint en totalité et lorsque l’atteinte est bilatérale, seule la partie en dessous de genou est touchée.

Les lymphœdèmes ne sont pas douloureux mais entraînent fréquemment une impression de lourdeur ou de pesanteur.

Comment pose-t-on le diagnostic de lymphœdème ?

Le diagnostic de lymphœdème est fait à l’examen clinique. Il existe un œdème du dos du pied qui est "élastique", associé à une accentuation des plis de flexion des orteils qui ont un aspect "carré". Les zones rétro-malléolaires sont souvent comblées.

Les lymphœdèmes du membre supérieur, très rares, sont pour la plupart congénitaux et/ou associés à une atteinte des membres inférieurs. La main est toujours atteinte.

Il est bien sûr important d’éliminer les autres causes d’œdème en particulier cardiaque, rénale ou veineuse.

Quelles sont les complications possibles ?

La principale complication est la survenue d’érysipèle qui est une infection à streptocoques. L’érysipèle survient de façon brutale, avec une fièvre élevée, des frissons, une rougeur du mollet (voire de la cuisse), avec douleurs et augmentation de volume. Le traitement repose sur les antibiotiques comme l’amoxicilline et en cas d’allergie sur la pristinamycine. La bactérie "rentre" dans la peau par une petite effraction cutanée, surtout un intertrigo interorteil (mycose) qu’il faut aussi traiter par antimycotiques. Parfois les érysipèles sont récidivants.

Les lymphœdèmes sont des maladies chroniques qui peuvent entraîner un retentissement social, fonctionnel et psychologique parfois important.

Faut-il faire des explorations complémentaires ?

Elles ne sont pas indispensables mais un écho-Doppler sera fait pour éliminer une pathologie veineuse. De même un scanner abdomino-pelvien est souvent prescrit. La lymphoscintigraphie est un examen utile pour confirmer le diagnostic et apprécier le système lymphatique des deux membres.

Prise en charge thérapeutique des lymphœdèmes

Le traitement du lymphœdème comprend deux phases distinctes :

  La première phase, dite "intensive" a pour objectif de réduire le volume". Elle peut se faire en hospitalisation ou en ambulatoire. Elle consiste à appliquer des bandages peu élastiques multicouches avec des bandes à allongement court (type Somos®) sur un capitonnage de mousse ou de coton. Ces bandages sont gardés 24h/24, renouvelés tous les jours pendant 2 à 3 semaines, et permettent une diminution de volume de 30 à 40%. On y associe des mouvements de gymnastique et des drainages lymphatiques manuels pour augmenter leur efficacité. Ces bandages sont appris au patient (et éventuellement) à l’entourage qui pourra les réaliser régulièrement pour encore faire diminuer le volume du lymphœdème.

  La deuxième phase du traitement, dite "d’entretien" au long cours, a pour objectif de maintenir le volume réduit. Elle repose sur le port quotidien de bas de compression élastique (appelés aussi contention) de classe élevée 3 ou 4 le plus souvent en superposition. Ces bas sont à remplacer tous les 3 à 4 mois. On y associe des bandages peu élastiques la nuit à une fréquence au moins égale à 3 par semaine. Les drainages lymphatiques manuels peuvent être utiles.

D’autres mesures peuvent y être associées :

  Des conseils diététiques voire un suivi nutritionnel en cas de surcharge pondérale car l’excès de poids peut augmenter le volume du lymphœdème.
  Des soins de peau : hydratation de la peau qui est souvent sèche, prévention et traitement des intertrigos interorteils.
  Des soins de pédicurie.
  Une prise en charge psychologique.
  Des conseils pour éviter l’augmentation de volume du lymphœdème : éviter la station debout prolongée, les activités physiques violentes.


• Dans le Centre de Référence, le Dr Stéphane Vignes s’occupe spécifiquement du suivi des patient(e)s.

Pour prendre rendez-vous, référez vous à la rubrique Comment consulter.


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